SELECT ISSUE

Revista Romana de PEDIATRIE | Volumul LXI, Nr. 1, An 2012
ISSN 1454-0398  |  e-ISSN 2069-6175
ISSN-L 1454-0398
DOI: 10.37897/RJP

Indexed

DOI - Crossref
Similarity Check by iThenticate, worldwide No 1 professional plagiarism checking system
DOAJ
Scopus
NLM Catalog
Ebsco Host - Medline
Semantic Scholar

HIGHLIGHTS

National Awards “Science and Research”

NEW! RJP has announced the annually National Award for "Science and Research" for the best scientific articles published throughout the year in the official journal.

ICMJE- Recommendations

Read the Recommendations for the Conduct, Reporting, Editing, and Publication of Scholarly work in Medical Journals.

Promoting Global Health

The published medical research literature is a global public good. Medical journal editors have a social responsibility to promote global health by publishing, whenever possible, research that furthers health worldwide.

SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICA

, , , , and

REZUMAT

Metodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă.

Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării generale, hepatosplenomegalie, adenopatii periferice şi centrale, anemie şi trombocitopenie cu debut brusc. Rezultatele de laborator au arătat, de asemenea, trigliceride şi feritină crescute, VSH moderat crescut, CRP crescută, prezenţa virusului gripei B în exsudatul faringian (PCR). Leucemia acută mieloidă a fost exclusă pe baza biopsiei de măduvă osoasă. Tratamentul cu imunoglobuline intravenoase a fost început cu 400 mg/kg şi a dus la normalizarea tabloului clinic şi biologic, inclusiv la remiterea adenopatiei mezenterice. MAS secundar infecţiei cu virusul gripal B a fost un diagnostic în concordanţă cu aspectul clinic, biologic şi evolutiv al cazului. După cum este descris în literatura de specialitate, MAS reprezintă expansiunea ţesutului macrofagic (sau a histiocitelor), care este adesea declanşată de infecţie (EBV, CMV) sau de modificări în terapia unor boli reumatice cronice (boala Still, LES, sindroame vasculitice). Mecanismul patogenic al MAS este caracterizat prin proliferarea macrofagelor, corelată cu scăderea funcţiei citotoxice a celulelor NK şi a limfocitelor citotoxice – adesea determinate de mutaţii ale genei care codifică perforina, PRF1, sau mutaţii in MUNC 13-4, o altă genă care este implicată în eliberarea perforinei în sinapsa imunitară cu o celulă ţintă. 

Concluzii. Apariţia MAS ca o complicaţie a unei boli subiacente (vasculită, LES) sau infecţii acute este un element de agravare şi de pericol iminent care ar trebui să fie imediat diagnosticat şi viguros tratat.

Cuvinte cheie: activare macrofagă, copil

Full text | PDF

Leave a Reply