SELECT ISSUE

Revista Romana de PEDIATRIE | Volumul LXI, Nr. 1, An 2012
ISSN 1454-0398  |  e-ISSN 2069-6175
ISSN-L 1454-0398

Indexed in / abstracted by

Thomson Reuters Embase
Scopus Cross-ref
Index Copernicus
Ulrichs Ebsco Host
Medline - Ebsco PubMed

HIGHLIGHTS

Publicarea de articole stiintifice

Stimati cititori, va reamintim ca autorii primi ai articolelor stiintifice pot acumula 80 de credite EMC in urma publicarii. Daca un articol are mai multi autori, cele 80 de credite [...]

Premiul Societatii pentru autori

Incepand cu 2016, Societatea Romana de Pediatrie ofera Premiul Societatii - pentru autorii celor mai bune articole stiintifice publicate [...]

Plagiatul – in actualitate

Tema plagiatului este tot mai mult discutata in ultima vreme. Aparitia unor programe performante de cautare si identificare a similitudinilor intre texte [...]

SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICA

, , , , and

REZUMAT

Metodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă.

Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării generale, hepatosplenomegalie, adenopatii periferice şi centrale, anemie şi trombocitopenie cu debut brusc. Rezultatele de laborator au arătat, de asemenea, trigliceride şi feritină crescute, VSH moderat crescut, CRP crescută, prezenţa virusului gripei B în exsudatul faringian (PCR). Leucemia acută mieloidă a fost exclusă pe baza biopsiei de măduvă osoasă. Tratamentul cu imunoglobuline intravenoase a fost început cu 400 mg/kg şi a dus la normalizarea tabloului clinic şi biologic, inclusiv la remiterea adenopatiei mezenterice. MAS secundar infecţiei cu virusul gripal B a fost un diagnostic în concordanţă cu aspectul clinic, biologic şi evolutiv al cazului. După cum este descris în literatura de specialitate, MAS reprezintă expansiunea ţesutului macrofagic (sau a histiocitelor), care este adesea declanşată de infecţie (EBV, CMV) sau de modificări în terapia unor boli reumatice cronice (boala Still, LES, sindroame vasculitice). Mecanismul patogenic al MAS este caracterizat prin proliferarea macrofagelor, corelată cu scăderea funcţiei citotoxice a celulelor NK şi a limfocitelor citotoxice – adesea determinate de mutaţii ale genei care codifică perforina, PRF1, sau mutaţii in MUNC 13-4, o altă genă care este implicată în eliberarea perforinei în sinapsa imunitară cu o celulă ţintă. 

Concluzii. Apariţia MAS ca o complicaţie a unei boli subiacente (vasculită, LES) sau infecţii acute este un element de agravare şi de pericol iminent care ar trebui să fie imediat diagnosticat şi viguros tratat.

Cuvinte cheie: activare macrofagă, copil

Full text | PDF

Leave a Reply